威海市立医院应用血浆置换技术治疗血栓性血小板减少性紫癜一例

威海市立医院肾内科于2014年2月份收治一名血栓性血小板减少性紫癜患者。患者男性，43岁，因“眼睑及双下肢水肿并少尿4天”入院，患者4天前无明显诱因出现眼睑及双下肢水肿，巩膜黄染，畏寒、发热，尿量减少，每日尿量700ml左右，无肉眼血尿、排尿不适，尿素氮21.9mmol/l,LDH2147U/l，血小板20*10^9/L,B超提示右肾体积增大，外周血片见少量破碎红细胞，诊断为血栓性微血管性肾损害。给予血浆置换结合丙种免疫球蛋白、中等量激素抑制免疫反应，治疗效果明显。

患者入院第三天首次床边进行血浆置换，置换量达1515ml时，患者出现皮疹、胸闷、憋气过敏反应，予80mg甲泼尼龙抗过敏，机器报警血管压力低，患者耐受力差，遂终止PE治疗。考虑患者有过敏情况，停止血浆置换改为小剂量应用新鲜血浆，无过敏症状后，接着约每周一次到两次血浆置换，每次置换量约2000ml，患者采用锁骨下静脉穿刺，过程顺利，无不良反应发生。经过连续7次的PE治疗，患者精神好转，尿液颜色淡黄，尿量约每日1200ml，LDH337 U/l， PLT及Hb基本正常。临床症状迅速得到改善，病情得以有效缓解。

血浆置换（PE）可迅速去除患者体内血浆中的超大分子量vWF，置换液中新鲜血浆及其成分的输注能使患者的vWF裂解蛋白酶水平及活性上升，这是该疗法有效的主要原因。但是，PE指标不治本，不能阻止患者继续产生抗裂解蛋白酶的自身抗体。因此，在PE治疗时，须联合使用免疫抑制剂。TTP发病率低，但病情凶险，采用PE联合免疫抑制剂是TTP的首选治疗方法。PE的开展使临床许多疑难病症的治愈成为可能，极大程度的缓解患者病痛，适应了医学发展的时代需求，开创了输血临床治疗的新局面。

                               输血科  房昆